Lupus Eritematoso Sistémico

系统性红斑狼疮
Enfermedad multisistémica autoinmune
Inicio insidioso, crónica y recurrente, a menudo febril
Caracterizada por compromiso de piel, articulaciones, riñón y serosas
Desarrollo de autoanticuerpos, especialmente anticuerpos antinucleares (ANA)

LES-Epidemiología
•
1:2500 en ciertas poblaciones
Relación femenino: masculino 9:1
1:700 mujeres entre 20 y 64 años
Mayor frecuencia 2ª-3ª décadas
1:245 mujeres afroamericanas

Factores que desencadenarían LES
Factores Genéticos:

  • 50 a 59 % de tasa de concordancia entre gemelos monocigotos
     

  • Mayor riesgo de desarrollar LES entre familiares
     

  • Arriba del 20% de familiares de 1er grado sin la enfermedad revelan autoanticuerpos y otras anormalidades inmunorregulatorias
     

  • Aproximadamente 6% de pacientes con LES tienen déficit hereditario de complemento, en especial C2. Los genes del complemento se encuentran dentro del HLA
     

  • Relación entre LES y genes DR-2 y DR-3 del complejo HLA
     

  • Genes de respuesta inmune ligados a HLA tendrían relación con aparición de la enfermedad

    Factores No Genéticos (ambientales):

  • Hidralazina, Procainamida, D-Penicilamina : provocan respuesta similar a LES
     
  • Radiación Uv : exacerba LES. Modula repuesta inmune. Induce a queratinocitos a activar cel. T y B
     
  • Virus: inducción de respuesta autoinmune
     
  • Hormonas sexuales: LES es 10 veces más frecuente en mujer en edad reproductiva que en el hombre. Hay exacerbación durante embarazo y menstruación. Efectos hiperestrogénicos: los estrógenos pueden aumentar síntesis de anticuerpos

    Factores Inmunológicos:

  • Hiperreactividad de cel B: activación clonal. Aumento de anticuerpos contra antígenos propios y externos
     

  • Hipergammaglobulinemia
     

  • Producción de autoanticuerpos in vivo-in vitro
     

  • La mayoría de las lesiones viscerales están mediadas por complejos inmunes                      ( hipersensibilidad tipo III ); se pueden detectar complejos inmunes en los glomérulos y pequeños vasos sanguíneos. Autoanticuerpos contra GR, GB y plaquetas median su efecto por hipersensibilidad tipo II
FISIOPATOLOGÍA Y CRITERIOS PARA L.E.S

  • Autoanticuerpos, complejos inmunes circulantes y linfocitos T contribuyen a la expresión de la enfermedad.

  • Los sistemas orgánicos afectados incluyen el dermatológico, renal, sistema nervioso central, hematológico, musculoesquelético, cardiovascular, pulmonar, endotelio vascular y gastrointestinal.

  • Los criterios para LES deben incluir 4 de los siguientes durante cualquier tiempo en la historia del paciente (95 % especificidad y 75% de sensiblilidad)
  • Rash malar
  • Rash Discoide
  • Fotosensiblilidad
  • Úlceras bucales
  • Artritis
  • Serositis
  • Trastornos Renales
  • Trastornos Neurológicos
  • Trastornos Hematológicos
  • Trastornos Inmunológicos
  • Anticuerpos Antinucleares
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